请问医生：

　　1.何谓Rotor Syndrome？

　　2.为何会得此病？

　　3.此病会恶化吗？在怎样的情况下恶化？后果如何？

　　4.如何预防它恶化？

　　5. 能否治好？

　　6.会遗传给下一代吗？若会遗传，那又要如何避免？

　　7.是否会转变成肝癌或肝硬化？（玉金）

　　答：

　　Rotor Syndrome称为Rotor综合征，是一种罕见的儿童或青少年 期黄疸病（jaundice）。病因由于肝细胞对胆红素运转及排泄产生障 碍，因而胆红素返流血循环中，使到结合胆红素（conjugated bilirubin）增高，引起黄疸。这是一种先天性肝脏病，没有溶血（ haemolysis）现象。

　　所谓结合胆红素，是正常红血球代谢的结果。正常人血中红血球 的寿命大约为100-120天，人体的红血球每天有1%衰老死亡，这些死 亡的红血球就被吞噬细胞清除及分解，形成胆绿素（biliverdin）， 然后迅速被还原为未结合胆红素（unconjugated bilirubin），再转 为结合胆红素。肝细胞把它运转和排泄到毛细胆管，成为胆汁主要成 分之一。

隐性基因遗传病

　　Rotor综合征是一种隐性基因（autosomal recessive）遗传病， 虽然父母带有隐性致病基因（recessive gene），他们表面上都是正 常无恙。可是母亲每次怀孕时，胎儿就有25%的机会从父母双方各自 获得致病基因，而患上遗传病。胎儿有50%的机会，一如父母一样， 带有隐性致病基因。胎儿只有25%的机会完全正常。

　　Rotor综合症的预后（prognosis）良好，肝功能正常，肝酶（ liver enzymes）没有上升，也没有肝脏肿大。不像很多别的肝脏病 ， 病人会有发痒的现象。Rotor患者寿命也正常，病情不会恶化。不 过可能因为感染、怀孕、服用口服避孕药物、喝酒（酒精）等等而出 现黄疸。所以应该避免上述所说。

　　这种病没有特效药物，也许有人使用苯巴比妥（phenobarbital ）来促进胆红素运转及排泄。Rotor综合征是不会演变为肝癌或肝脏 硬化的。

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